Симптомы. У человека с врожденным кистозным фиброзом его симптомы могут не проявляться в течение нескольких лет. У 15% новорожденных с такой болезнью наблюдается блокада кишечника, которая называется меконий брюшной полости. Меконий — первородный кал новорожденного. Меконий брюшной полости— это отсутствие каловых выделений, так как в кишечнике не происходят нормальные сокращения. Такое нарушение стула вызывает блокаду в кишечнике, в результате чего он может разорваться, если не лечить его введением лекарственных средств через клизмочку. Для новорожденных с таким заболеванием полезны различные заместительные вливания, ферменты и витамины.

Кистозный фиброз вызывает повышенную секрецию соли потовых желез. При выполнении физических упражнений или при жаркой погоде вымывание соли из организма ведет к усталости, слабости, высокой температуре, спазмам в мышцах, болям в брюшной полости, рвоте. Вязкие плотные выделения в легких затрудняют дыхание (оно становится шумным) и являются причиной частых легочных инфекций. У человека начинается постоянный сильный кашель без слизистых выделений или с ними.

Кистозный фиброз — это генетическая аномалия, в результате которой не могут нормально работать слизистые железы легких. Если они здоровы, то секретируют прозрачную жидкую слизь. У больных кистозным фиброзом эти железы выделяют плотную, липкую слизь, которая способна блокировать дыхательные пути в легких и мешать нормальному дыханию. Такие вязкие выделения, несомненно, влияют на жизненно важные функции организма, включая дыхание и пищеварение. Накапливаясь в легких, плотная слизь вызывает частые инфекции. А такие постоянно повторяющиеся инфекции-Н - самые распространенные последствия кистозного фиброза, которые создают угрозу для жизни.

Хотя продолжительность жизни больных кистозным фиброзом сокращается, но все равно она куда выше, чем прежде, и все увеличивается с развитием медицинской технологии. Почти половина таких больных доживает до 30 лет, а некоторые и до 40—50 лет.